1.
Definisi
Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana
sel darah merah berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal.
(Noer Sjaifullah, 1999).
Anemia sel sabit adalah anemia hemolitika berat akibat
adanya defek pada molekul hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri.
(Suzanne C. Smeltzer, 2002) Anemia Sel Sabit (Sickle cell anemia) disebut juga anemia
drepanositik, meniskositosis, penyakit hemoglobin S.
Penyakit sel sabit (sickle cell disease) adalah suatu penyakit keturunan yang
ditandai dengan sel darah merah yang berbentuk sabit dan anemia hemolitik
kronik.
Pada penyakit sel sabit, sel darah merah memiliki
hemoglobin (protein pengangkut oksigen) yang bentuknya abnormal, sehingga
mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan menyebabkan bentuk sel menjadi
seperti sabit. Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan merusak pembuluh darah
terkecil dalam limpa, ginjal, otak, tulang dan organ lainnya serta menyebabkan
berkurangnya pasokan oksigen ke organ tersebut. Sel sabit ini rapuh dan akan
pecah pada saat melewati pembuluh darah, menyebabkan anemia berat, penyumbatan
aliran darah, kerusakan organ dan mungkin kematian.
2.
Anatomi Fisiologi
Sel darah merah atau eritrosit adalah merupakan cairan
bikonkaf yang tidak berinti yang kira – kira berdiameter 8 m, tebal bagian tepi 2 m pada
bagian tengah tebalnya 1 m atau kurang. Karena sel itu lunak dan lentur maka
dalam perjalanannya melalui mikrosirkulasi konfigurasinya berubah. Stroma
bagian luar yang mengandung protein terdiri dari antigen kelompok A dan B serta
faktor Rh yang menentukan golongan darah seseorang. Komponen utama sel darah
merah adalah protein hemoglobin (Hb) yang mengangkut O2 dan CO2
dan mempertahankan pH normal melalui serangkaian dapar intraselluler. Molekul – molekul Hb
terdiri dari 2 pasang rantai polipeptida (globin) dan 4 gugus heme, masing – masing
mengandung sebuah atom besi. Konfigurasi ini memungkinkan pertukaran gas yang
sangat sempurna.
3.
Tanda dan gejala
Tanda dan gejala yang timbul akibat
dari anemia sel sabit adalah penyumbatan pembuluh darah dengan manifestasi
sebagai berikut :
